سابقه و هدف: فیبرودیسپلازی اسیفیکان پیشرونده یا میوزیت اسیفیکان یک اختلال ارثی نادر و شدید در بافت همبند می باشد که تشخیص بر اساس خصوصیات بالینی بیماران (هالوکس والگوس و کوتاه بودن انگشت شست پا) و بروز اسیفیکاسیون نابجا داده می شود و انجام مداخلات تشخیصی دیگر عوارضی برای بیمار به دنبال دارد. پیشگیری از مداخلات تشخیصی بی مورد مانند بیوپسی به کندکردن سیر ناتوانی در بیماران کمک می نماید. در این گزارش دو بیمار که در یکی با تشخیص به موقع از بروز عوارض شدید پیشگیری شده و درگیری به دلیل عدم تشخیص و انجام اقدامات تشخیصی مکرر باعث بروز ناتوانی حرکتی در بیمار شده، معرفی می شود.گزارش مورد: بیمار اول دختر 11 ساله ای است که از حدود 2 سال و 9 ماهگی دچار برآمدگی در جمجمه شد. در معاینه اندام ها انگشت اول هر دو پا از انگشت دوم کوتاهتر و هالوکس والگوس داشت. در سن 3 سالگی تشخیص فیبرودیسپلازی اسیفیکان برای وی داده شد که تحت درمان با اتیدرونات قرار گرفت و در حال حاضر با پیگیری 6 ماه یکبار با رعایت پیشگیری از تروما، فعالیت طبیعی دارد. بیمار دوم پسر 12 ساله ای است که از 18 ماهگی به علت تورم در ناحیه گردن مراجعه و تا سن 8 سالگی با وجود مراجعات مکرر به مراکز دیگر و انجام اقدامات تشخیصی غیرضروری از جمله بیوپسی بیماری وی تشخیص داده نشد که به مرکز طبی کودکان مراجعه کرد در معاینه انگشتان هر دو پا دفورمیتی داشته و هالوکس والگوس در انگشت شست هر دو پا مشهود بود. همچنین کلسیفیکاسیون های متعدد بافت نرم در ناحیه جدار شکم، اندام فوقانی و تحتانی و اسکاپولا داشت که با ارجاع به کلینیک روماتولوژی کودکان تشخیص فیبرودیسپلازی اسیفیکان برای وی گذاشته شد اما علیرغم شروع درمان با اتیدرونات به دلیل کلسیفیکاسیونهای متعدد در بافت زیرجلدی و اطراف مفاصل، بیمار قادر به راه رفتن می باشد اما قادر به نشستن نیست.نتیجه گیری: تشخیص زودهنگام فیبرودیسپلازی اسیفیکان اهمیت ویژه ای دارد، چرا که با پیشگیری از اقدامات تشخیصی بی مورد و پیشگیری از تروما می توان از ناتوانی بیمار مبتلا پیشگیری نمود.

فیبروپلازی (میوزیت) اسیفیکان پیشرونده بیماری نادر بافت همبند می باشد که مشخصه آن استخوان سازی نابجا در نسج فرم و بطور منتشر در تمام بدن و هالوکس والگوس دو طرفه هیپوپلاستیک (انگشت شست کوچک در پا) می باشد. شروع بیماری در اوایل کودکی بوده و به صورت پیشرونده ستون فقرات و ریشه اندامها را گرفتار می کند بطوری که اختلال عملکرد مفاصل و بی حرکتی ایجاد می گردد. تاکنون درمان موثری برای این بیماری شناخته نشده است اما نکته مهم پرهیز از عوامل تشدید کننده مثل نمونه برداری، اعمال جراحی و تزریق عضلانی می باشد. در این مقاله پسر 16 ساله ای با محدودیت شدید حرکتی در مفاصل محیطی و محوری، هالوکس و الگوس دو طرفه و کری هدایتی گوش راست معرفی می گردد.

فیبرودیسپلازی استخوانی شونده پیشرونده بیماری بسیار نادر با توارث اتوزمال غالب، شدت بیان متغیر و نفوذ کامل است. میزان شیوع آن یک در دو میلیون نفر تخمین زده می شود و توسط جهش در ژن ACVR1 که کد کننده رسپتور نوع 1 پروتئین مورفوژنیک استخوانی است، ایجاد می گردد. تاکنون 15 جهش در این ژن گزارش شده است. اکثریت موارد این بیماری ناشی از جهش های جدید است که به صورت اسپورادیک نمایان می شوند. در این مقاله یک دختر 20 ساله که به مدت 11 سال از فیبرودیسپلازی استخوانی شونده پیشرونده رنج می برد معرفی شده است.

پیش زمینه: شکستگی سوپراکندیلار آرنج در بچه ها شایع ترین نوع شکستگی در اطراف این مفصل می باشند؛ که شامل دو نوع «اکستنشن» و «فلکشن» می باشند. در صورت نیاز به عمل جراحی باز، از رویکردهای مختلفی می توان استفاده کرد. این مطالعه بررسی نتایج درمان و مقایسه دو رویکرد پشتی و خارجی می باشد.مواد و روش ها: این مطالعه به صورت آینده نگر در مدت 3 سال در دو مرکز درمانی انجام شد. بیماران دچار شکستگی سوپراکندیلار بازو در کودکان زیر 14 سال که کاندید عمل جراحی بودند به صورت تصادفی در دو گروه قرار گرفتند. در گروه اول (30 بیمار) از رویکرد پشتی و در گروه دوم (30 بیمار) از رویکرد خارجی استفاده شد. اطلاعات لازم شامل میزان محدودیت حرکتی در هفته های 3 و 6 و 12 بعد از عمل جراحی، میزان بدجوش خوردگی، آسیب عصبی میوزیت اسیفیکان و عفونت محل پین ها بررسی، ثبت و مقایسه گردید.یافته ها: در پایان مطالعه در هفته 12 بین دو گروه اختلاف معنی دار آماری دیده نشد. دو مورد آسیب عصب اولنا بعد از عمل جراحی و یک مورد میوزیت اسیفیکان در گروه اول مشاهده گردید. آسیب عصبی بعد از 60 هفته برگشت کامل داشت. در گروه اول 2 مورد و در گروه دوم 3 مورد عفونت محل پین دیده شد. بعد از 12 هفته هیچ موردی از جوش خوردگی دیده نشد.نتیجه گیری: رویکرد خارجی از نظر درمان جراحی و ثابت کردن شکستگی های ناپایدار سوپراکندیلار بازو یک رویکرد بی خطر محسوب می شود و نتایج قابل مقایسه با رویکرد رایج پشتی دارد.

مقدمه: اپسیته های بافت نرم از جمله موارد نسبتا شایعی هستند که در رادیوگرافی پانورامیک مشاهده می شود. این اپسیته ها شامل کلسیفیکاسیون گره های لنفاوی و استخوانی شدن کمپلکس استیلوهیویید، کلسیفیکاسیون لوزه ها، رینولیت، آنترولیت و کلسیفیکاسیون ناحیه دو شاخه شدن کاروتید، سیالولیت، میوزیت اسیفیکان و استئوماکوتیس می باشد. هدف این مطالعه بررسی میزان فراوانی این اپسیته هادر رادیوگرافی پانورامیک و تشخیص افتراقی آنها، عوامل و بیماری های زمینه ساز، و همچنین ثبت و بررسی علایم بیمار در صورت مشاهده بود.مواد و روش ها: در این مطالعه توصیفی، رادیو گرافی های پانورامیک 671 بیمار مراجعه کننده به بخش رادیولوژی دانشکده دندانپزشکی مشهد به مدت یک سال مورد بررسی قرار گرفت، و شیوع انواع رادیواپسیته، محل آنها و برخی عوامل مرتبط مثل سن، جنس، تعداد، عوامل زمینه ای، علایم و نشانه های آن ارزیابی شد. کلسیفیکاسیون کمپلکس استیلوئید اندازه گیری شد. سپس اطلاعات بدست آمده توسط آزمون های Chi-square و Fisher Exact Test آنالیز شدند.یافته ها: فراوانی رادیواپسیته های بافت نرم به صورت: تونسیلولیت %39.66، گره لنفاوی کلسیفیه %25.86، کلسیفیکاسیون ناحیه دو شاخه شدن کاروتید %8.62، اوستوما کوتیس %6.90، سیالولیت %5.17، کلسیفیکاسیون غضروف حنجره %3.45، آنترولیت %1.72 و کلسیفیکاسیون کمپلکس استیلوهیوئید %58 بدست آمد. بین کلسیفیکاسیون کمپلکس استیلوهیوئید و سن ارتباط معنی داری وجود داشت (0.001>P).نتیجه گیری: این مطالعه نشان داد کلسیفیکاسیون کمپلکس استیلوئید با طول بیشتر از 45 میلی متر باید به عنوان مورد مشکوک یا پاتولوژیک مطرح گردد. همچنین مشاهده پلاک آترواسکلروتیک کلسیفیه به طور تصادفی در رادیوگرافی پانورامیک بایستی به عنوان زنگ خطری جهت پیشگیری از حملات مغزی عروقی تلقی شود.